domingo, 26 de setembro de 2010

Pessoas Azuis habitavam Kentucky em 1950

Seis gerações depois de um francês órfão chamado Martin Fugate se estabeleceram nas margens do leste de Kentucky Troublesome Creek com sua noiva ruiva americana, seu neto nasceu em um hospital moderno, não muito longe dali.

O menino herdou do seu pai e sua mãe a maneira nasal  de falar.
O que obteve de Martin Fugate era pele azul escuro. "Foi quase roxo", recorda o pai.
Os médicos estavam tão surpreso com a cor da pele de Benjamin "Benjy" Stacy's que ele correu com o menino para uma clínica médica em Lexington.
Dois dias de testes não produziu nenhuma explicação para a pele da cor de uma ameixa .
A transfusão estava sendo preparada quando a avó Benjamin falou. "Você já ouviu falar do Fugates azul de Troublesome Creek?" perguntou ao médico.
"Minha avó Luna do lado do meu pai era um Fugate azul. Foi muito ruim para ela", Alva Stacy, pai do menino, explicou. "Os médicos finalmente chegou à conclusão de que a cor de Benjamim era devido ao sangue herdado de gerações anteriores." 


Benjamin perdeu sua tonalidade azul dentro de algumas semanas, e agora ele é tão normal, parecendo um menino de sete anos, como você poderia esperar encontrar. Seus lábios e unhas tornam ainda um tom de azul-púrpura quando faz frio ou com raiva uma peculiaridade que tanto intrigou os estudantes de medicina após o nascimento de Benjamin, que eles se juntaram ao redor do bebê e tentar fazê-lo chorar. "Benjamin foi um item bastante importante no hospital", diz sua mãe com um sorriso.
Lábios azuis e unhas são os únicos vestígios do legado de Martin Fugate deixou no menino, que, eo gene recessivo que tem protegido muitos dos seus parentes Fugates  azuis para os últimos 162 anos.
Eles são conhecidos simplesmente como o "povo azul" nas colinas. A maioria viveu até seus 80 e 90 anos sem doenças graves associadas com descoloração da pele . Para alguns, porém, houve uma dor não pelos testes de laboratório. Essa foi a dor de ser azul num mundo que é maioritariamente tons de branco para preto. 


Sempre houve especulação nas sobre o que fez o povo azul:. "Seu sangue é apenas um pouco mais perto de sua pele" doença cardíaca, uma doença pulmonar, a possibilidade proposta por um veterano que Mas ninguém sabia ao certo, e os médicos raramente fazem visitas aos assentamentos creekside remotas, onde a maioria dos "Fugates azul" viveram até bem em 1950. Até ao momento um hematologista jovens da Universidade de Kentucky desceu para Troublesome Creek em 1960 para curar as pessoas azuis, os descendentes de Martin Fugate tinha multiplicado os seus genes recessivos em todo o platô de Cumberland.
Madison Cawein começou a ouvir rumores sobre o povo azul quando ele foi trabalhar na Universidade de Kentucky Lexington clínica médica em 1960. "Eu sou um hematologista, algo assim chega até os meus ouvidos", diz Cawein, tomando whisky e deixar sua mente deslizar para trás para o verão que passou "andando em torno dos montes à procura de pessoas azuis".
Cawein iria conduzir e para trás entre Lexington e perigos um calvário de oito horas antes e vasculhar os montes à procura do povo azul que ouvira rumores. A Associação Americana do Coração tinha uma clínica , e foi lá que conheci Cawein "enfermeiro " que se ofereceu para ajudar.
Seu nome era Ruth Pendergrass, e ela estava tentando despertar o interesse médico no povo azul desde que uma mulher azul escuro, entrou no departamento de saúde do condado em uma tarde muito fria e  pediu um exame de sangue.
"Ela estava fora no frio e ela estava azul!" recorda Pendergrass. "Seu rosto e suas unhas eram quase azul índigo. Ela quase me matou de susto! Parecia que ela estava tendo um ataque cardíaco. Eu  pensei que o paciente fosse morrer ali mesmo, no departamento de saúde. Ela me contou que sua família foi o Combses azul que vivia em cima Ball Creek. Ela era uma irmã de uma das mulheres Fugate. " Sobre este mesmo tempo, outro dos Combses azul, chamado Lucas, levou a sua mulher doente até a clínica em Lexington. Um olhar para Lucas foi o suficiente para "obter dos médicos atendimento rapido", disse Pendergrass, que se juntou Cawein a olhar para as pessoas  azuis.

"Eles estavam bluer'n inferno", diz Cawein. "Bem, como vocês podem imaginar, eu realmente examinei-os Após concluir que não havia nenhuma evidência de doença cardíaca, eu disse: 'Ah!' Eu comecei a fazer-lhes perguntas: "Você tem parentes que são azuis? então eu me sentei e começamos a traçar a arvore genealogica da família. "
Cawein lembra a dor que mostrou no irmão Ritchie e enfrenta irmã. "Eles estavam muito envergonhadas de serem azuis", disse ele. "Patrick estava debruçado no corredor. Rachel estava encostada na parede. Eles não iriam entrar na sala de espera. Você podia ver o quanto isso incomodava a ser azul." 

Depois de afastar doenças do coração e do pulmão, o médico suspeita de metahemoglobinemia, uma desordem de sangue rara e hereditária que resulta de níveis excessivos de metemoglobina no sangue. Metemoglobina, que é azul, é uma forma não-funcional da hemoglobina vermelhas que transporta oxigênio. É a cor do sangue pobre em oxigênio visto nas veias azul logo abaixo da pele.
Se o povo azul tinha metemoglobinemia, o próximo passo foi descobrir a causa. Ela pode ser causada por várias coisas: a formação de hemoglobina anormal, uma deficiência da enzima, e tendo feito uso excessivos de certas drogas, incluindo a vitamina K, que é essencial para a coagulação do sangue e é abundante no fígado de porco e óleo vegetal.
Cawein tirou "muito sangue" dos Ritchies e correu de volta para seu laboratório. Ele testou primeiro para a hemoglobina anormal, mas os resultados foram negativos.
Confusos, o médico virou-se para a literatura, para uma pista. Ele encontrou referências a metemoglobinemia datam da virada do século, mas foi até que se deparou com relatório EM Scott em 1960, no Journal of Clinical Investigation "(vol. 39, 1960) que a resposta começou a surgir. 

Scott era do serviço médico de Saúde Pública na Saúde Arctic Research Center, em Anchorage, que tinha descoberto metemoglobinemia hereditária entre os esquimós do Alasca e índios. Era causada, pela ausência da enzima diaforase de suas células vermelhas do sangue. Em pessoas normais a hemoglobina é convertida em metemoglobina em um ritmo muito lento. Se essa conversão contínua em  todo o corpo  acabaria por ser inútil. Normalmente diaforase converte metemoglobina volta à hemoglobina. Scott também concluiu que a condição era herdada como um traço recessivo simples. Em outras palavras, para obter o transtorno, a pessoa teria que herdar dois genes para ele, um de cada pai. Alguém com um único gene não teria a condição, mas pode passar o gene para uma criança.
Alaskans Scott pareciam combinar com os azuis do Cawein. Se a condição foi herdada como um traço recessivo, afigura-se mais frequentemente em uma linha pura.
Cawein precisa de sangue novo para fazer um ensaio de enzima. Ele teve que dirigir as oito horas de volta para procurar os Ritchies, que morava em uma cidade mineira  chamado Hardburly. Eles levaram o médico para ver o seu tio, que era azul também. Enquanto nas colinas, Cawein dirigiu até lá para ver Zach (Big Man) Fugate, o patriarca de 76 anos de idade, do clã em Troublesome Creek. 

Zach levou o médico ainda mais longe até Copperhead Hollow para ver sua tia Bessie Fugate, que era azul. Bessie , gentilmente permitiu ao médico  tirar  seu sangue.
Assim como no Alasca, o seu sangue tinha acumulado tanto de molécula azul que subjugado vermelho de hemoglobina normal que mostra através do rosa na pele da maioria dos brancos.
Uma vez  tendo a deficiência da enzima isolada, methyleneblue veio à mente  de Cawein como o "perfeitamente óbvio" antídoto. Algumas das pessoas azuis  pensou o médico foi um pouco confusa para sugerir que um corante azul poderia transformá-los rosa. Mas Cawein conhecia de estudos anteriores que o corpo tem um método alternativo de conversão de metahemoglobina volta ao normal. Ativá-lo requer a adição de uma substância do sangue que age como um "doador de elétrons". Muitas substâncias fazem isso, mas Cawein escolheu o azul de metileno, porque tinha sido utilizado com sucesso e segurança em outros casos, e porque age rapidamente.
Eles foram até casa de Patrick e Raquel Ritchie e injetou em cada um deles 100 mg de azul de metileno.
''Dentro de alguns minutos. a cor azul havia desaparecido de sua pele ", disse o médico." Pela primeira vez em suas vidas, eles eram rosa. Eles ficaram encantados. "
"Eles mudaram as cores!" lembra Pendergrass. "Foi realmente algo emocionante de ver."
O médico deu a cada família azul , pilulas de azul de metileno para tomar como uma pílula diária. Os efeitos da droga são temporários, como o azul de metileno é normalmente excretada na urina. Um dia, um dos homens mais velhos da montanha encurralou o médico. "Eu posso ver que o azul esta correndo para fora da minha pele", confidenciou.
Antes Cawein terminou seu estudo sobre o povo azul.
Martin Fugate era uma órfã francesa que emigrou para o Kentucky em 1820 para reivindicar uma concessão de terras às margens do deserto Troublesome Creek. Não há menção da cor de sua pele feita nas histórias iniciais da área, mas a tradição da família conta que o próprio Martin era azul.
As chances contra ele foram incalculáveis, mas Martin conseguiu Fugate casar com uma mulher que carregava o mesmo gene recessivo. Elizabeth Smith, aparentemente, era de pele clara como o laurel da montanha que floresce a cada primavera . 

Martin e Elizabeth começaram uma família. Dos seus sete filhos, quatro nasceram  azuis.
Às vezes, eles se casaram primos de primeiro grau. E casaram-se as pessoas que viviam próximas a eles, o Combses, Smiths, Ritchies e Stacys. Todos viviam em isolamento do mundo, agrupadas em cabanas de madeira subindo e descendo as cavidades, e assim era natural que um rapaz se casou com a garota da porta ao lado, mesmo se ela tivesse o mesmo sobrenome.
A ferrovia não veio através de Kentucky até às minas de carvão foram desenvolvidos cerca de 1912, e levou outro 30 ou 40 anos para se fixar em estradas junto aos riachos locais.
Martin e crianças azuis Elizabeth Fugate multiplicado neste tanque de isolamento natural. O casamento de um dos seus meninos azul, Zacarias, a irmã de sua mãe acionou a linha de sucessão que resultaria no nascimento, mais de 100 anos mais tarde, de Benjamin Stacy.
Como a mineração de carvão e das ferrovias trouxe o progresso para o Kentucky, os Fugates azuis começaram a se mover para fora de suas comunidades e se casar com outras pessoas. A cepa herdada de azul começou a desaparecer à medida que o gene recessivo se espalhou para as famílias onde era improvável de ser emparelhado com um gene semelhante.
Bewnjamin Stacy é uma das últimas do Fugates azul. Com Fugate sangue em ambos os de sua mãe e do lado do seu pai, o menino poderia ter recebido genes para a deficiência da enzima em qualquer direção. Porque o menino estava muito azul no nascimento, mas depois se recuperou seus tons de pele normal, Benjamin Assume-se que  apenas um gene para a doença. Essas pessoas tendem a ser muito azul só no nascimento, provavelmente porque os recém-nascidos, normalmente, tem pequenas quantidades de diaforase. A enzima constrói eventualmente a níveis normais na maioria das crianças e para níveis quase normais nos como Benjamin, que carregam um gene.
Cawein e seus colegas publicaram suas pesquisas sobre a deficiência hereditária diaforase na revista Archives of Internal Medicine "(Abril de 1964), em 1964. Ele estudou a situação há anos. Mesmo assim, ainda recebe chamadas  para o conselho. Um veio de uma Flugate azul que ingressou no Exército e foi enviado para o Panamá, onde seu filho nasceu azul brilhante. Cawein aconselhou dar a criança azul de metileno, e não se preocupar com isso. Nota: Neste caso, a razão para cianose, mas não foi a incompatibilidade de Rh metemoglobinemia. Esta informação fornecida por John Graves cujo tio era o pai da criança.
Fonte: pravda.ru/

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